ما هى طبيعة المرض؟
- مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي(Amyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً( ALS ) هو المرض الأكثر شيوعًا من بين الأمراض التي تنتمي لفئة أمراض الضُّمور الحَرَكي. تتلف في هذا المرض، الأعصاب الحركية (Motor nerves) في الدماغ والحبل الشوكي بشكل تدريجي,حيث انه يسبب ضمورًا في الأعصاب الحركية الطرفية العلوية والسفلية، وبالتالي تتوقف هذه الأعصاب عن إرسال إشاراتها العصبية إلى العضلات لأداء فعل الانبساط والانقباض ومن ثم الحركة، ويفقد الجسم سيطرته على عضلاته، وتفقد قوتها، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي وتتوقف في النهاية
- غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس
ما أسباب المرض؟
- العلماء لم يجدوا سببا محددا لهذا المرض وبداية المرض ترتبط ذلك بعوامل عدة، منها : فيروس ؛ التعرض لسم عصبى أو للمعادن الثقيلة ؛ عيوب في الحمض النووي ؛ عيوب في جهاز المناعة ؛ عوامل مهنية مثل الخدمة العسكرية والنخبة الرياضية : وعيوب في الانزيمات. العمليات الجراحية التي تشمل الحبل الشوكي يعتقد أن تلعب دورا في ظهور المرض بسبب اضطراب عمل الألياف العصبية
- مرض تصلب العضلات العائلي" يمثل نحو 5 ٪ -10 ٪ من مجموع الحالات المصابة وينتج عن عوامل وراثية.
- الارتفاع الشديد في معدل انتشار المرض بين لاعبي كرة القدم الإيطاليين (أكثر من خمس مرات أعلى من المتوقع) أثارت القلق من احتمال وجود صلة بين المرض واستخدام مبيدات الآفات في ملاعب كرة قدم. العديد من الدراسات العلمية وقد وجدت ارتباطات دالة إحصائيا بين ALS وبعض المبيدات الزراعية.
- هناك خطوة هامة نحو الإجابة على هذا التساؤل جاءت في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ان الطفرة التي تحدث في الجين الذي ينتج انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة (SOD) ترتبط ببعض الحالات (20 في المائة تقريبا) من تصلب العضلات العائلى. هذا الانزيم مضاد للأكسدة قوى حيث يحمي الجسم من الأضرار التي يسببها المؤكسدات الفائقة، والذرات والجزيئات السامة الحرة. الذرات والجزيئات الحرة هي جزيئات عالية التفاعل تنتجها الخلايا الطبيعية خلال عملية التمثيل الغذائي. هذه الجزيئات الحرة يمكن أن تتراكم وتسبب ضررا للحامض النووي والبروتينات داخل الخلايا. على الرغم من أنه ليس من الواضح بعد كيف ان الطفرة التي تحدث للجين SOD تؤدي إلى ضمورالاعصاب الحركية، رجح الباحثون أن تراكم الجزيئات الحرة قد تنجم عن عيوب في عمل هذا الجين
اعراض التصلب الضموري العضلي الجانبي
- بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه للاعراض. الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف
- الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي. وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد
- نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب.
لمشاهدة فيديو عن كيفية حدوث المرض
